Detail Cantuman

No image available for this title

Text  

Hubungan Tingkat Stres Oksidatif Dengan Jenis Mutasi Gen Globin Beta Pada Pasien Talasemia BetaDi Rumah Sakit Dr. Hasan Sadikin Bandung


Eritropoiesis yang tidak efektif dan transfusi darah berulang menyebabkan kondisi iron overload yang ditandai dengan tingginya kadar feritin pada ...

  • CodeCallNoLokasiKetersediaan
    TM532TM532Perpustakaan Sekolah PascasarjanaTersedia
  • Perpustakaan
    Sekolah Pascasarjana
    Judul Seri
    -
    No. Panggil
    TM532
    Penerbit : Bandung.,
    Deskripsi Fisik
    -
    Bahasa
    Indonesia
    ISBN/ISSN
    -
    Klasifikasi
    NONE
    Tipe Isi
    -
    Tipe Media
    -
    Tipe Pembawa
    -
    Edisi
    -
    Subyek
    Info Detil Spesifik
    -
    Pernyataan Tanggungjawab
  • Eritropoiesis yang tidak efektif dan transfusi darah berulang menyebabkan kondisi iron overload yang ditandai dengan tingginya kadar feritin pada pasien thalassemia β. Besi memiliki kemampuan untuk mengkatalis pembentukan reactive oxygen species (ROS), yang berbahaya jika terdapat dalam jumlah yang tinggi. Proses ini dapat dicegah oleh aktivitas superoxide dismutase (SOD) dan glutathione peroxidase (GPx) sebagai enzim antioksidan intraseluler. Stres oksidatif adalah kondisi ketidakseimbangan kadar ROS dan antioksidan, dan aktivitas SOD dan GPx dapat mengindikasikan tingkat stres oksidatif pada pasien thalassemia β, seperti pasien IVS1nt5 homozigot dan IVS1nt5/HbE. Penelitian ini bertujuan mengeksplorasi tingkat stres oksidatif dengan mengukur aktivitas SOD dan GPx, serta kadar feritin pada pasien thalassemia β.
    Sampel darah didapatkan dari 58 pasien dengan mutasi IVS1nt5 homozigot dan IVS1nt5/HbE yang datang ke Poliklinik Thalassemia Anak dan Poli Hemato-Onkologi RS Dr. Hasan Sadikin Bandung. Aktivitas SOD dan GPx (Randox Kit) diukur dan dibandingkan antara IVS1nt5 homozigot dan IVS1nt5/HbE. Kadar feritin didapatkan dari catatan medis. Analisis Kruskal-Wallis dilakukan untuk melihat hubungan kadar feritin, aktivitas SOD dan GPx dengan jenis mutasi. Analisis Spearman dilakukan untuk melihat hubungan aktivitas SOD dan GPx, serta hubungan kadar feritin dengan aktivitas SOD dan GPx pada masing-masing mutasi.
    Sebanyak 45 pasien IVS1nt5 homozigot dengan rentang usia 1-18 tahun dan 13 pasien IVS1nt5/HbE dengan rentang usia 2-26 tahun menjadi subjek penelitian. Pasien IVS1nt5 homozigot menunjukan median (min-maks) kadar feritin 3.784 (791-12.340,33) μg/L, aktivitas SOD 172,12 (54,51-276,26) U/ml dan aktivitas GPx 227,12 (8,41-1.329,10) U/l, sedangkan pasien IVS1nt5/HbE secara berurutan menunjukan 3.555 (1.785-8.135) μg/L, 167,55 (94,31-228,94) U/ml dan 319,66 (16,82-1.753,04) U/l. Tidak terdapat hubungan antara kadar feritin, aktivitas SOD dan GPx dengan jenis mutasi. Tidak terdapat hubungan aktivitas SOD dan GPx pada IVS1nt5 homozigot (r=0,106, p=0,488) dan pada IVS1nt5/HbE (r=-0,294, p=0,329). Tidak terdapat hubungan kadar feritin dengan aktivitas SOD (r=-0,073, p=0,634) dan kadar feritin dengan aktivitas GPx (r=-0,115, p=0,389) pada IVS1nt5 homozigot. Tidak terdapat hubungan kadar feritin dengan aktivitas SOD (r=0,094, p=0,761) dan kadar feritin dengan aktivitas GPx (r=-0,052, p=0,865) pada IVS1nt5/HbE.
    Tingkat stres oksidatif pada pasien thalassemia β cenderung tidak berhubungan dengan jenis mutasi gen globin β. Kehadiran jenis mutasi thalassemia β mayor dapat memperberat kondisi klinis pasien IVS1nt5/HbE.

    Keywords: Thalassemia β, IVS1nt5/HbE, SOD, GPx, stres oksidatif

    ABSTRACT

    Ineffective erythropoiesis and multiple blood transfusion cause iron overload leading to high level of ferritin in β thalassemia patients. Iron has ability to catalyze reactive oxygen species (ROS) production, which is harmful in high level. This process can be prevented by adequate superoxide dismutase (SOD) and glutathione peroxidase (GPx) activity as intracellular enzymatic antioxidants. Oxidative stress is a condition of imbalanced amount between ROS and antioxidants, and SOD and GPx activity may indicate the oxidative stress level in β thalassemia patients, e.g. in homozygous IVS1nt5 and IVS1nt5/HbE patients. Aim of this study is to explore the oxidative stress level by measuring SOD and GPx activity, and ferritin level in β thalassemia patients.
    Blood was collected from 58 patients with homozygous IVS1nt5 and IVS1nt5/HbE mutation, recruited from The Thalassemia Clinic and Hemato-Oncology Clinic at Dr. Hasan Sadikin General Hospital, Bandung. SOD and GPx (Randox Kit) was measured and compared between homozygous IVS1nt5 and IVS1nt5/HbE. Data of ferritin level was collected from medical records. Kruskal-Wallis analysis was conducted to asses relation among ferritin level, both enzymatic antioxidants and the type of β thalassemia mutation. Spearman analysis was conducted to asses relation between both enzymatic antioxidants, and relation between ferritin level with each enzymatic antioxidant in each mutation.
    Fourty five patients with homozygous IVS1nt5, age ranges between 1-18 years, and 13 patients with IVS1nt5/HbE, age ranges between 2-26 years, were recruited. Patients with homozygous IVS1nt5 showed median (min-max) of ferritin level 3.784 (791-12.340,33) μg/L, SOD activity 172,12 (54,51-276,26)U/ml and GPx activity 227,12 (8,41-1.329,10) U/l, whereas patients with IVS1nt5/HbE showed 3.555 (1.785-8.135) μg/L, 167,55 (94,31-228,94) U/ml and 319,66 (16,82-1.753,04) U/l, respectively, thus, no significant difference among ferritin, both antioxidants level and the type of β globin gene mutation. There is no relation between SOD and GPx activity in homozygous IVS1nt5 (r=0,106, p=0,488) and IVS1nt5/HbE (r=-0,294, p=0,329). There is no relation between ferritin level and SOD activity (r=-0,073, p=0,634) and ferritin level and GPx activity (r=-0,115, p=0,389) in homozygous IVS1nt5. There is no relation between ferritin level and SOD activity (r=0,094, p=0,761) and ferritin level and GPx activity (r=-0,052, p=0,865) in IVS1nt5/HbE.
    Oxidative stress level in β thalassemia patients tends to be not associated with the type of β globin gene mutation. Co-inheritance of β thalassemia major mutation could aggravate clinical symptoms of patients with IVS1nt5/HbE mutation.
  • Tidak tersedia versi lain

  • Silakan login dahulu untuk melihat atau memberi komentar.


Informasi